Педиатрия

Синдром Ятагана (СЯ) – крайне редкий врожденный порок сердца (ВПС). Выделяют две основные клинические формы порока – взрослую и младенческую. Естественное течение младенческой формы характеризуется неблагоприятным прогнозом. Без хирургического лечения, по некоторым данным, летальность может достигать 100%. Результаты хирургического лечения в этой возрастной категории в настоящий момент неудовлетворительны. В статье представлено клиническое наблюдение СЯ у пациента С., 4,5 месяца. При поступлении ребенок находился в среднетяжелом и относительно стабильном состоянии. Тяжесть состояния была обусловлена преимущественно прогрессирующими сердечной и дыхательной недостаточностью. В ходе клинико-инструментального обследования был установлен клинический диагноз: синдром Ятагана: врожденный порок сердца (частичный аномальный дренаж правых легочных вен в нижнюю полую вену, декстрокардия, гипоплазия правой ветви легочной артерии, вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)), гипоплазия правого легкого, секвестрация правого легкого, и были определены показания для хирургической коррекции. Были выполнены перевязка системно-легочных анастомозов, реимплантация коллектора правых легочных вен в левое предсердие, ушивание ДМПП в условиях искусственного кровообращения и гипотермического циркуляторного ареста. Послеоперационный период протекал тяжело, ребенок длительное время находился на искусственной вентиляции легких. Переведен в общесоматическое отделение на 28-е сутки после операции. Представлен благоприятный отдаленный результат. Заключение: в статье представлен успешный опыт радикального хирургического лечения ребенка в возрасте 4,5 мес. с редким ВПС с использованием нестандартной техники реимплантации коллектора легочных вен и особенностями интраоперационного обеспечения.