Педиатрия

Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (НЭКГМ) – редкое интерстициальное заболевание легких у детей. Клиническая картина заболевания характеризуется тахипноэ, влажными хрипами/крепитацией, втяжением уступчивых мест грудной клетки, задержкой прибавки массы тела. Диагностируют заболевание по результатам оценки по клинической шкале диагностики НЭКГМ и компьютерной томографии органов грудной полости. Клинические проявления НЭКГМ регрессируют по мере роста ребенка, но могут сохраняться до 10-летнего возраста. Цель исследования: охарактеризовать течение НЭКГМ, включая особенности новой коронавирусной инфекции COVID-19 и влияние пассивного курения, у детей до 8-летнего возраста. Материалы и методы исследования: одноцентровое лонгитудинальное исследование с катамнестическим наблюдением 29 пациентов с НЭКГМ с января 2012 г. по декабрь 2022 г., в возрасте от 8 мес. до 8 лет, 21 из которых перенесли COVID-19. Результаты: из 29 пациентов c НЭКГМ с известным катамнезом 20 проводилась длительная домашняя кислородотерапия (ДДК), длительностью от 2 нед. до 5,5 года (Ме 1 год 2 мес.; ИКР 6 мес. – 4,5 года). Бронхиальная астма была диагностирована у 2 из 29 наблюдаемых пациентов. Среди 29 детей с НЭКГМ у 8 (28%) был диагностирован атопический дерматит, у 6 (21%) – задержка психоречевого развития, у 3 (10%) – острая крапивница, у 2 (7%) – аллергический ринит. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) была диагностирована у 7 пациентов с НЭКГМ, все нуждались в ДДК. Частота эпизодов респираторной инфекции у пациентов с НЭКГМ была максимальной на первых 2 годах жизни, составляя до 16 эпизодов за 2 года (Me 7; ИКР 4–10), а максимальная частота госпитализаций за этот возрастной период составила 5 (Me 2; ИКР 1–2). У детей с НЭКГМ-пассивных курильщиков недостаточность питания (75%) диагностировали чаще (р=0,449), они чаще нуждались в ДДК (75%) (р=0,694), их чаще госпитализировали (42%) (р=0,422). Несмотря на возможную потребность в ДДК, пациенты с НЭКГМ переносили СOVID-19 в большинстве случаев (89%) в форме ринофарингита. После 5 лет симптомы НЭКГМ определялись только у 8 пациентов из 14, а к 7 годам – только у одного из 5. Недостаточность питания (отношение индекса массы тела к возрасту <–2) на первом году жизни была диагностирована у 13 из 29 (45%) детей. Ко второму году жизни недостаточность питания сохранялась у 9 из 24 (37%), к третьему – у 5 из 19 (26%), к четвертому – у 2 из 14 (14%). Ни один ребенок не погиб. Заключение: течение НЭКГМ характеризуется отсутствием летальных исходов, частыми респираторными инфекциями и госпитализациями в связи с ними в первые 2 года жизни, нетяжелым течением COVID-19, регрессом клинических симптомов и недостаточности питания по мере роста ребенка, коморбидностью с атопическими заболеваниями и ГЭРБ. При постановке диагноза НЭКГМ необходимо первоочередное внимание уделять профилактике пассивного курения.