Педиатрия

Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (НЭКГМ) – интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) неустановленной этиологии, манифестирующее у детей первого года жизни, характеризующееся наличием синдрома персистирующего тахипноэ младенцев и неспецифических изменений при биопсии легких в виде гиперплазии бомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток периферических дыхательных путей, диагностируемое в типичных случаях на основании компьютерной томографии (КТ) легких. Цель исследования: охарактеризовать КТ-картину НЭКГМ в сопоставлении с тяжестью заболевания. Материалы и методы исследования: многоцентровое наблюдательное поперечное исследование в период с января 2012 г. по март 2022 г. с характеристикой 83 пациентов с НЭКГМ с использованием шкалы клинической диагностики НЭКГМ, шкалы тяжести ИЗЛ, пульсоксиметрии, КТ органов грудной полости, эхокардиографии. Результаты: КТ-семиотика НЭКГМ характеризуется определением участков уплотнения по типу «матового стекла» в 97% случаев с преимущественной локализацией в средней доле правого (89%), верхней доле правого легкого (74%), в верхней доле левого легкого (72%) и язычковых сегментах (68%) с распространенностью в большинстве случаев, не превышающей 25% от общей площади легочных полей на срезах в аксиальной проекции; паренхиматозными изменениями в виде линейных и ретикулярных затенений (4%), консолидации (15%), симптома «мозаичной пневматизации» (35%); утолщением стенок бронхов (28%). По сумме баллов оценки по клинической шкале диагностики НЭКГМ нельзя прогнозировать распространенность КТ-изменений (Rs=0,12, p=0,5), а тяжесть НЭКГМ статистически значимо не зависит от площади участков уплотнения по типу «матового стекла» (Rs=0,27, p=0,13). Заключение: наиболее частыми КТ-симптомами НЭКГМ являются симптомы «матового стекла» и «мозаичной пневматизации», утолщение стенок бронхов.