Педиатрия

Цель исследования: определение предикторов тяжелого течения бронхоэктазов (БЭ), не связанных с муковисцидозом (МВ), у детей и оценка эффективности ступенчатой комплексной консервативной терапии. Материалы и методы исследования: дизайн исследования – многоцентровое когортное проспективное пилотное. Наблюдали 67 госпитализированных пациентов в возрасте от 11 мес. до 17 лет (52% – мальчики и 48% – девочки) с БЭ, причинами которых стали перенесенная пневмония (22%), первичная цилиарная дискинезия (22%), бронхиальная астма (13%), синдром Вильямса–Кэмпбелла (7%), инородные тела бронхов (7%), гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (6%), бронхолегочная дисплазия (6%), постинфекционный облитерирующий бронхиолит (5%), аллергический бронхолегочный аспергиллез (3%), хроническая гранулематозная болезнь (3%), СПИД (1%), затяжной бактериальный бронхит (1%), синдром «мозг – легкие – щитовидная железа» (1%). Определяли предикторы тяжелого течения БЭ на основании сравнения групп пациентов с легким (до 4 обострений БЭ в год) и среднетяжелым (от 4 до 6 обострений) течением БЭ (n=31) и пациентов с тяжелым течением БЭ (>6 обострений в год, n=36). На втором этапе у пациентов c изменением тяжести течения БЭ, прослеженных в динамике (n=42), была проведена оценка частоты обострений в течение года после назначения ступенчатой комплексной консервативной терапии, включавшей в зависимости от степени тяжести ежедневный дренажный массаж, лечебную физкультуру, вспомогательные устройства для очищения дыхательных путей (ДП), длительное назначение азитромицина с противовоспалительной целью, ингаляционных/внутривенных антибиотиков, респираторной поддержки. Результаты: клиническая картина БЭ тяжелого течения, протекающих с >6 обострениями в год по сравнению с легким/среднетяжелым течением заболевания (6 обострений в год), характеризуется статистически значимо более частой регистрацией одышки (86% и 45%, р<0,001), непереносимостью физической нагрузки (69% и 39%, р=0,012), влажными хрипами (89% и 61%, р=0,011), деформацией пальцев в виде «барабанных палочек» (17% и 0%, р=0,027). Прогностическая модель для определения вероятности тяжелого течения БЭ, не связанных с МВ, у детей включает возраст манифестации, положительный результат бактериологического исследования мокроты/аспиратов из ДП, локализацию БЭ в средней доле правого легкого и/ или язычковых сегментах, одышку. Назначение ступенчатой консервативной терапии БЭ в зависимости от степени тяжести/частоты обострений позволяет статистически значимо снизить тяжесть течения БЭ (р<0,001) и медиану обострений в течение года с 9,00 [3,25–12,00] до лечения до 2,00 [1,00–3,00] после лечения (р<0,001). Заключение: БЭ являются гетерогенными по тяжести, что определяет выбор терапии. Консервативная терапия БЭ, не связанных с МВ, у детей имеет ступенчатый принцип в зависимости от тяжести течения, ее назначение позволяет снизить частоту обострений.