Педиатрия

Врожденная нейробластома (НБ) составляет 5% от общего числа пациентов с данным диагнозом и характеризуется благоприятным отдаленным прогнозом. Большинство пациентов стратифицируются в группу низкого риска и не нуждаются в химиотерапии. Однако в ряде случаев при 4S стадии заболевания возможно развитие жизнеугрожающих симптомов. Цель исследования: разработка алгоритма пренатальной диагностики и ведения пациентов после рождения c диагнозом НБ. Материалы и методы исследования: в исследование включены 29 пациентов c диагнозом «нейробластома», впервые заподозренным во время УЗИ плода. Терапия и динамическое наблюдение проводили в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева за период с января 2012 г. по июль 2021 г. (115 месяцев). Стадия заболевания была установлена в соответствии с международными критериями (G.M. Brodeur, 1993). Стратификацию на группы риска и терапию проводили согласно рекомендациям модифицированного протокола немецкой группы по лечению НБ NB-2004. Результаты: медиана срока гестации на момент выявления патологических изменений у плода при анализе 25 случаев составила 36 нед. (разброс 28–40 нед.). У 4 пациентов точный срок выявления образования внутриутробно в медицинских документах не был указан. Наиболее часто обнаруженная патология трактовалась как объемное образование забрюшинного пространства – 20/29 (70%) случаев, в 7/29 (24%) – как образование брюшной полости и в 2/29 (6%) – как образование грудной клетки. Родоразрешение естественным путем проведено в 17/29 (57,7%), в 12/29 (42,3%) было выполнено кесарево сечение. Медиана возраста при постановке диагноза «нейробластома» составила 1,9 мес. (разброс 0,4–12,7 мес.). Наиболее часто отмечалось поражение надпочечников – 26/29 (89,7%), в том числе билатеральное – 8/26. У 2 пациентов первичная опухоль была локализована в заднем средостении (6,9%), в одном случае (3,4%) – забрюшинно внеорганно. Ни в одном случае не было выявлено неблагоприятных цитогенетических маркеров. Первая стадия заболевания установлена у 17/29 (58,6%) больных, по одному случаю пришлось на 2–4-ю стадии, стадия установлена у 9/29 (31%) детей. 28 (96,6%) из 29 детей были стратифицированы в группу наблюдения, один (3,4%) пациент – в группу промежуточного риска. У 3/29 (10,3%) пациентов отмечено развитие рецидива/ прогрессии. Все пациенты живы с медианой наблюдения 46,9 мес. (разброс 3,5–99,6 мес.). Заключение: пациенты с внутриутробно выявленной НБ имеют благоприятные биологические и цитогенетические характеристики опухоли. Мультидисциплинарный подход в ведении таких больных от момента обнаружения патологии у плода до постановки диагноза НБ и динамического наблюдения за ними позволяет достичь высоких показателей выживаемости.