А.Я. Аведова, Н.Ю. Кан, А.С. Астафьев, О.М. Лаба, Д.Е. Першин, Д.В. Юхачева, А.Ю. Щербина
В статье представлено клиническое наблюдение пациентки с мукополисахаридозом I типа (МПС I), инфекционный статус которой был отягощен течением диссеминированной БЦЖинфекции. В настоящее время нет четких представлений о роли иммунной системы в полиморфизме клинических проявлений у пациентов с МПС, однако в единичных сообщениях при МПС I показаны дефекты фагоцитоза. Высокая частота инфекционных осложнений при МПС требует более глубокого иммунологического обследования на больших группах пациентов.
Цит.: А.Я. Аведова, Н.Ю. Кан, А.С. Астафьев, О.М. Лаба, Д.Е. Першин, Д.В. Юхачева, А.Ю. Щербина. Дефект иммунитета при мукополисахаридозе I типа: клиническое наблюдение и обзор литературы. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2022; 101 (2): 133-139.
For citation: A.Ya. Avedova, N.Yu. Kan, A.S. Astafiev, O.M. Laba, D.E. Pershin, D.V. Yukhacheva, A.Yu. Shcherbina. Immune defect in mucopolysaccharidosis type I: clinical case and literature review. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2022; 101 (2): 133-139.