Д.Б. Флоринский, П.А. Левин, А.В. Пшонкин, Д.В. Федорова, М.П. Калинина, А.В. Полетаев, Е.А. Серегина, Н.С. Грачев, П.А. Жарков
Дефицит XII фактора – негеморрагическая коагулопатия, приводящая к удлинению времени свертываемости in vitro. При этом в нашей стране были случаи, когда пациенты с дефицитом XII фактора превентивно получали свежезамороженную плазму перед оперативным лечением. Цель исследования: анализ проявлений геморрагического и тромботического синдрома у детей с дефицитом XII фактора. Материалы и методы исследования: ретроспективно были проанализированы записи в историях болезней пациентов с дефицитом XII фактора, наблюдавшихся в нашем центре на базе консультативного отделения и стационара кратковременного лечения с января 2016 г. по октябрь 2021 г. Анализировали геморрагические и тромботические проявления в анамнезе, вид проведенных оперативных вмешательств, необходимость в гемостатической поддержке. Дизайн исследования: моноцентровое когортное ретроспективное и наблюдательное, одобренное этическим комитетом ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» МЗ РФ. Исследования проводили после подписания законными представителями ребенка информированного согласия. Результаты: с января 2016 г. по октябрь 2021 г. в центре ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» МЗ РФ (Москва) в консультативном отделении и отделении стационара кратковременного лечения наблюдались 92 пациента с дефицитом XII фактора. Распределение по полу было следующим: мальчики – 51 (55%), девочки – 41 (45%). Медианный возраст на момент диагноза составлял 8 лет (1-й квартиль 5 лет, 3-й квартиль 10 лет). Из них 22 пациента перенесли различные оперативные вмешательства. Ни у одного из пациентов не было эпизодов пери- и постоперационной кровоточивости, ни один пациент не имел эпизодов тромботических осложнений. Статистически значимой ассоциации между активностью XII фактора и выраженностью геморрагического синдрома по данным шкалы PBQ обнаружено не было (коэффициент ранговой корреляции Кендалла 0,04, p=0,6). Заключение: дефицит XII фактора, наиболее вероятно, является лабораторной находкой и не увеличивает частоту кровотечений или тромбозов и в связи с этим не требует рутинной медикаментозной терапии.
Цит.: Д.Б. Флоринский, П.А. Левин, А.В. Пшонкин, Д.В. Федорова, М.П. Калинина, А.В. Полетаев, Е.А. Серегина, Н.С. Грачев, П.А. Жарков. Дефицит XII фактора у детей: коагулопатия или лабораторная находка?. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2022; 101 (2): 50-55.
For citation: D.B. Florinsky, P.A. Levin, A.V. Pshonkin, D.V. Fedorova, M.P. Kalinina, A.V. Poletaev, E.A. Seregina, N.S. Grachev, P.A. Zharkov. Factor XII deficiency in children: coagulopathy or laboratory finding?. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2022; 101 (2): 50-55.
