Педиатрия

Наиболее часто встречающимся моногенным наследственным заболеванием является семейная гиперхолестеринемия (СГХС), при которой аномальное повышение уровня холестерина в крови отмечается с детства и может приводить к развитию преждевременного атеросклероза. В качестве независимых маркеров структурно-морфологических изменений сосудистой стенки могут быть использованы показатели артериальной жесткости. Цель исследования: изучить особенности артериальной жесткости у детей с гетерозиготной СГХС. Материалы и методы исследования: с января 2017 г. по август 2021 г. проведено открытое проспективное когортное одноцентровое исследование. В нем участвовали 87 детей в возрасте от 5 до 17 лет [медиана 11 лет (7,0–15,0 года)], из них 44 ребенка (21 мальчик и 23 девочки) с диагнозом СГХС, гетерозиготная форма (выставлен в соответствии с Британскими критериями Simon Broome), не прошедшие липидснижающую терапию (основная группа), и 43 здоровых ребенка (22 мальчика и 21 девочка), вошедших в контрольную группу. Различия групп по возрасту и полу были статистически незначимы (p=0,99 и p=0,749 соответственно). Всем детям было выполнено суточное мониторирование артериального давления (АД), оснащенного опцией измерения артериальной жесткости Vasotens (ООО «Петр Телегин», Нижний Новгород). Оценивали скорость пульсовой волны в аорте (PWVao), индекс аугментации (AIx), максимальную скорость нарастания давления (dp/dt). Результаты: у детей с СГХС выявлено статистически значимое увеличение показателей скорости пульсовой волны в аорте (PWVao) по сравнению со здоровыми сверстниками: минимальной [3,85 (3,3–5,25) м/с против 3,3 (2,8–3,9) м/с, р=0,009], средней [6,8 (5,8– 8,6) м/с против 4,3 (3,7–5,1) м/с, р<0,001] и максимальной за сутки [8,25 (7,2–11,2) м/с против 6,3 (5,15–7,25) м/с, р<0,001]. В группе СГХС по сравнению с группой контроля зарегистрировано статистически значимое увеличение минимального [–69,61±8,08 (–72,07–(–67,16)) % и –73,05±7,32 (–75,3–(–70,8))% соответственно, р=0,041] и среднего за сутки индекса аугментации [–44,5 (–39,0–(–34,0))% и –50,0 (–59,5–(–44,0))% соответственно, р<0,001], средней [628,0 (582,0–730,0) мм рт. ст./c и 569,0 (387,0–644,0) мм рт. ст./c соответственно, р=0,001] и максимальной за сутки максимальной скорости нарастания давления [1109,5 (1030,8– 1475,0) мм рт. ст./c и 965,0 (667,5–1002,5) мм рт. ст./c соответственно, р<0,001]. По результатам корреляционного анализа в группе СГХС выявлены статистически значимые прямые корреляционные связи умеренной тесноты между содержанием липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) в сыворотке крови и максимальной PWVao (r=0,485, p<0,001), а также между содержанием ЛПНП в сыворотке крови и средней PWVao (r=0,492, p<0,001). Заключение: полученные результаты демонстрируют наряду с повышением показателей артериальной жесткости у больных с СГХС их взаимосвязь с уровнем ЛПНП, что позволяет рассматривать их в качестве возможного дополнительного метода определения сердечно-сосудистого риска у детей с СГХС и оценки прогрессирования заболевания.