Педиатрия

Цель исследования: определить клинические, гемостазиологические особенности и оценить взаимосвязь аутоантител с гемостазиологическими нарушениями у детей с циррозом печени (ЦП) класса А по Child–Pugh в исходе аутоиммунного гепатита (АИГ). Материалы и методы исследования: исследование одноцентровое ретроспективное, контролируемое, нерандомизированное. С 2017 по 2021 гг. был обследован 31 ребенок в возрасте 13 (10; 15,5) лет [15 девочек (48%) и 16 мальчиков (52%)] с ЦП класса А по Child–Pugh в исходе АИГ и 15 детей в возрасте 13 (10; 15,5) лет [8 девочек (53%) и 7 мальчиков (47%)], относящихся к I–II группам здоровья. Все участники были обследованы согласно медицинскому стандарту специализированной медицинской помощи детям при ЦП согласно Федеральным клиническим рекомендациям «Аутоиммунный гепатит у детей» (Москва, 2016) и медицинскому стандарту специализированной медицинской помощи детям при АИГ. Показатели системы гемостаза определяли на анализаторе гемокоагуляции ACL-ТОР 500 (Instrumentation Laboratory Company, USA) с использованием стандартных наборов: активированное парциальное (частичное) тромбопластиновое время (АЧТВ), протромбиновый тест с расчетом процента активности протромбина по Квику (ПТ), тромбиновое время, содержание фибриногена, активность антитромбина III (ATIII), протеина С, плазминогена, альфа2-антиплазмина (α2-АП). Для определения активности XIIa-зависимого фибринолиза (XIIa-ЗФ) и содержания растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) использовали наборы реагентов фирмы «Технология-Стандарт» (Россия). Количество тромбоцитов определяли с помощью гематологического анализатора Cell-Dyn 610 (фирма Abbott Diagnostics, США). Изучение агрегационной активности кровяных пластинок проводили на анализаторе агрегации тромбоцитов с использованием в качестве индуктора агрегации аденозиндифосфата (АДФ) в концентрации 1,25 мг/мл и коллагена – 2,0 мк/мл. Определение концентрации эндотелина-1 в сыворотке крови осуществляли методом ИФА с использованием тест-системы Еndothelin 1-21. Концентрацию гомоцистеина и активность VWF определяли на анализаторе гемокоагуляции ACL-ТОР 500 (Instrumentation Laboratory Company, USA) с использованием стандартных наборов. Результаты: клиническая картина характеризовалась астеноневротическим (100%), абдоминальным болевым (45%), геморрагическим [экхимозы (55%), носовые кровотечения (30%), кровоточивость десен (16%)] синдромами, гепатомегалией (90%), спленомегалией (65%). Гемостазиологические нарушения характеризовались снижением содержания тромбоцитов (р=0,001), увеличением степени (индуктор АДФ, р=0,001; индуктор коллаген, р=0,023) и скорости (индуктор АДФ, р=0,003; индуктор коллаген, р=0,032) их агрегации, угнетением коагуляционного (р=0,001) и антикоагулянтного (р=0,002) звеньев гемостаза в сравнении с группой здоровых детей. Положительные аутоантитела были диагностированы у 97% больных, в 49% случаев выявлены серологические маркеры, для АИГ 2-го типа. Показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза могут быть использованы для оценки аутоиммунной активности у детей с ЦП класса А по Child–Pugh: активность фактора Виллебранда >=200,0% ассоциирована с повышением антинуклеарных антител в крови (чувствительность – 83%, специфичность – 69%). Заключение: показатели сосудистотромбоцитарного гемостаза могут быть использованы для оценки аутоиммунной активности у детей с ЦП класса А по Child–Pugh в исходе АИГ.