Педиатрия

В настоящем исследовании представлен первый успешный опыт фетоскопической коррекции миеломенингоцеле (ММЦ) в Российской Федерации, осуществленный у плода на 27-й неделе гестационного возраста (ГВ). В статье представлено клиническое наблюдение фетоскопического лечения ММЦ у плода в сроке гестации 27 нед. В 18–19 нед. гестации при выполнении ультразвукового исследования выявлен врожденный порок развития ЦНС плода – spina bifida, ММЦ пояснично-крестцового отдела позвоночника (L2–S1), аномалия Арнольда–Киари II типа, грыжа заднего мозга, окклюзионная гидроцефалия. Использовали базовую эндотрахеальную анестезию у матери и дополнительную анестезию у плода, которую осуществляли сразу после установки в матку инструментальных портов. Спинной мозг освобождали путем нанесения разреза по краю кожно-эпителиальной зоны, существующей между плакодой и кожей, позволяя нервной пластинке в буквальном смысле слова упасть на дно позвоночного канала. Затем в края дефекта имплантировали протез Durepair® (Medtronic, США). Кожные лоскуты сближали по средней линии с использованием непрерывного шва из инновационного шовного материала с насечками Stratafix® (Ethicon, США). После рождения оценивали результаты контрольного ультразвукового и магнитно-резонансного исследования, а также двигательной функции в нижних конечностях и состояние сфинктеров шейки мочевого пузыря и прямой кишки. На свет появилась девочка с массой тела 2200 г, ГВ – 36 нед. Оценка по шкале APGAR составила 8–9 баллов. По результатам первичного медицинского осмотра определено незначительное снижение тонуса мышц нижних конечностей, однако спонтанные движения были отмечены в обеих нижних конечностях. У новорожденной отмечалось дозированное отхождение мочи и мекония, она не нуждалась в катетеризации мочевого пузыря и клизмах. При осмотре области операции был обнаружен хорошо сформированный рубец без признаков утечки ликвора и без формирования псевдоменингоцеле. Во всех конечностях были отмечены спонтанные, симметричные движения, включая движения бедер, колен и лодыжек. При магнитно-резонансном исследовании обнаружены вентрикуломегалия умеренной степени, реверсия грыжи заднего мозга и отсутствие признаков фиксации спинного мозга к протезу твердой мозговой оболочки. К 1-му году жизни ребенок самостоятельно пошел и не нуждался в ассистенции при ходьбе, а также в дополнительных нейрохирургических вмешательствах, которые требуются для коррекции гидроцефалии, включая исправление нарушений отведения мочи и стула, ортопедических деформаций. Фетоскопическая хирургия – перспективная альтернатива открытому пренатальному лечению ММЦ, она значительно снижает риски для беременной женщины и плода, однако является технически сложной.