Педиатрия

Сочетание дуоденальной атрезии (ДА) с атрезией пищевода с трахеопищеводным свищом (АП-ТПС) – редкая патология, частота которой колеблется от 1% до 6% от всех случаев АП. Хирургическое лечение комбинации ДА АП-ТПС всегда вызывает значительные трудности, прежде всего в определении сроков и этапов хирургической коррекции. Цель исследования: оценка результатов лечения комбинации ДА АП-ТПС для определения эффективной тактики хирургического лечения. Материалы и методы исследования: проведено ретроспективное нерандоминизированное неконтролируемое мультицентровое исследование. В основу работы положены результаты лечения 15 новорожденных – 6 (40%) мальчиков, 9 (60%) девочек с комбинацией ДА АП-ТПС, проходивших лечение в клиниках 6 университетских центров детской хирургии РФ в 2015–2021 гг. Симультанные операции (СО) выполнены 10 (60%) больным, двухэтапные операции (ДО) – 5 (40%) новорожденным. Учитывали следующие критерии: срок антенатального (недели) и постнатального (сутки) установления диагноза непроходимости желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), срок гестации (нед.), вес при рождении (г), вес на момент операции (г), вид сопутствующей патологии, последовательность и способы оперативного лечения, сроки полного энтерального кормления (сут.), исходы операций и причины неудовлетворительных исходов. Средние сроки гестации детей, которым выполнены СО, составили 35,1 нед. (Q1 – 31,5, Q3 – 39; Me – 37; SD – 5,1; min/max – 25–40; 95% ДИ: 31,1–39,0) против 29,8 нед. при ДО (Q1 – 29, Q3 – 30,5; Me – 30; SD – 1,0; min/max – 28–31; 95% ДИ: 28,4–31,6) и статистически значимо не различались (р=0,083). Средние значения массы тела не имели статистически значимых различий (р=0,081) и составили 2224 г (Q1 – 1410, Q3 – 2930; Ме – 2665; SD – 890,8; min/max – 760–3260; 95% ДИ: 1556–2926) для СО, против 1322 г (Q1 – 1165, Q3 – 1450; Ме – 1380; SD – 196; min/max – 980–1450; 95% ДИ: 1078,4–16565) в группе ДО. Результаты: средняя продолжительность СО составила в среднем 144,4 мин (Q1 – 125, Q3 – 155; Ме – 147,5; SD – 22; min/max – 120–190; 95% ДИ: 1321–159,3), ДО – 147,0 мин (Q1 – 125, Q3 – 172; Ме – 140; SD – 33,4; min/max – 120–205; 95% ДИ: 126–178,6). Последовательность оперативной коррекции пороков при СО у 8 (53%) больных состояла из торакотомии, перевязки ТПС, прямого анастомоза пищевода и наложения дуодено-дуоденоанстомоза (ДДА). В одном случае первой операцией выбран ДДА, который дополнен гастростомией по Кадеру с последующей торакотомией, перевязкой ТПС и анастомозом пищевода после элонгации по I. Livaditis. У одного больного после торакотомии и перевязки ТПС в связи с непреодолимым диастазом пищевода были наложены шейная эзофагостома (ШЭ), дуоденоеюноанастомоз (ДЕА) и гастростома по Кадеру. При двухэтапной коррекции (ДО) первой операцией у 3 больных выбран ДДА (20%), дополненный в одном случае (7%) гастростомией по Кадеру, а вторым этапом через 2 сут. выполняли торакотомию с ликвидацией ТПС и АП. У 2 (13%) новорожденных первым этапом выполнены торакотомия, ликвидация ТПС и АП с последующим через 2 сут. наложением ДДА. В одном случае в связи с непреодолимым диастазом пищевода после торакотомии и перевязки ТПС выполнена интраторакальная элонгация пищевода по Foker с отсроченным анастомозом пищевода (на 7-е сутки) и лапароскопическая фундопликация по Nissen (в 5 месяцев). Продолжительность госпитализации статистически значимо не зависела от выбранного способа коррекции комбинации ДА АП-ТПС (р=0,79) и составила в среднем для СО 28,4 сут. (Q1 – 16, Q3 –34,5; Ме – 26; SD – 21,4; min/max – 5,0–79; 95% ДИ: 17,6–42,4), а для ДО – 27,2 сут. (Q1 – 21, Q3 – 33; Ме – 28; SD – 7,1; min/max – 19–38; 95% ДИ: 27,2–33). В группе больных с СО зафиксировано 2 летальных исхода (13%) на 5-е и 7-е сутки после операции в связи с прогрессирующей полиорганной недостаточностью и некупируемой легочной гипертензией. В одном случае (7%) зафиксирован летальный исход через 8 мес. после первичных операций вследствие прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности. Ранняя послеоперационная летальность после СО составила 20%, общая летальность – 30%. В группе ДО зафиксировано 3 (20%) летальных случая: 2 в раннем послеоперационном периоде (на 3-и и 19-е сутки) и один в возрасте 3 мес. Ранняя послеоперационная летальность после ДО составила 40%, общая летальность – 60%. Заключение: предпочтительно в качестве первой операции выбрать перевязку ТПС и, если позволяет состояние ребенка, наложить анастомоз пищевода и восстановить проходимость двенадцатиперстной кишки с последующим проведением назогастрального зонда через анастомоз пищевода в желудок. Если после перевязки ТПС кардиореспираторный статус пациента не стабилизируется, возможно восстановить проходимость пищевода и провести зонд в желудок без наложения гастростомы, что позволит в дальнейшем вести больного как изолированную ДА, а операцию по восстановлению проходимости двенадцатиперстной кишки выполнить отсроченно. При наличии непреодолимого диастаза оправдано использование технологии элонгации пищевода с последующим отсроченным анастомозом пищевода.