К.Е. Белозеров, В.В. Масалова, М.М. Костик
Панникулит Вебера–Крисчена (ПВК) (син.: идиопатический лобулярный панникулит) – редкое и малоизученное ревматическое заболевание, которое характеризуется появлением подкожных узлов и рецидивирующими приступами лихорадки. Отсутствие четких диагностических критериев и сложности дифференциальной диагностики замедляют процесс постановки диагноза. Возможное вовлечение в процесс других органов существенно затрудняет постановку диагноза и может стать потенциально жизнеугрожающим состоянием. Выбор тактики лечения панникулита у детей – серьезная проблема. В статье приведено клиническое наблюдение 15-летней пациентки с тяжелой фармакорезистентной формой ПВК, осложненного синдромом активации макрофагов и полинейропатией, с эффективным применением генно-инженерной биологической терапии ингибитором янус-киназ тофацитинибом и блокатором интерлейкина 6 тоцилизумабом при неэффективности кортикостероидов, циклоспорина, этанерцепта.
Цит.: К.Е. Белозеров, В.В. Масалова, М.М. Костик. Опыт успешного применения тоцилизумаба в комплексе с тофацитинибом у пациентки с идиопатическим панникулитом Вебера–Крисчена, проявлениями синдрома макрофагальной активации и поражением нервной системы. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021; 100 (5): 187-193.
For citation: K.E. Belozerov, V.V. Masalova, M.M. Kostik. The successful case of the use of tocilizumab in combination with tofasitinib in a patient with Weber–Christian idiopathic panniculitis, manifestations of macrophage activation syndrome and damage to the nervous system. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2021; 100 (5): 187-193.
