М.В. Устинова, Д.В. Федорова, А.В. Пшонкин, А.В. Полетаев, Е.А. Серегина, Д.М. Полохов, А.А. Игнатова, П.А. Жарков
Тромбастения Гланцмана (ТГ) относится к редкой и тяжелой патологии тромбоцитов и становится причиной частых эпизодов кровоточивости у детей и взрослых, невынашивания беременности и внутричерепных кровоизлияний у плодов и новорожденных от матерей с ТГ. Цель исследования: оценить выраженность геморрагического синдрома у детей с диагнозом ТГ и провести сравнительную оценку кровоточивости пациентов с другими наследственными тромбоцитопатиями и болезнью Виллебранда (БВ). Материалы и методы исследования: проведен ретроспективный анализ 25 клинических наблюдений (8 мальчиков и 17 девочек) с диагнозом ТГ , медиана возраста детей, которые наблюдались в НМИЦ ДГОИ им. Дм. Рогачева в 2015–2020 гг., на момент обращения составила 5 лет. Проявления кровоточивости были оценены по стандартным шкалам кровоточивости Pediatric Bleeding Questionnaire (PBQ) и International Society on Thrombosis and Haemostasis Bleeding Assessment Tool (ISTH BAT). Выполнен анализ публикаций, представленных в международных базах SCOPUS и PUBMED за последние 10 лет, о современных подходах к терапии ТГ. Результаты: диагноз ТГ был установлен 25 детям, медиана оценки по шкале PBQ составила 7 баллов по сравнению с группой детей с тромбоцитопатиями 3 балла [IQR 7 (5,5; 10,5) против 3 (2; 5), р<0,00001] и БВ 4 балла [IQR 7 (5,5; 10,5) против 4 (2; 5,25), р<0,00001]. По шкале ISTH BAT у детей с ТГ 8 баллов, в группах с тромбоцитопатиями 3 балла [IQR 8 (6,5; 11,5) против 3 (2;5), р<0,00001] и БВ 4 балла [IQR 8 (6,5; 11,5) против 4 (2; 5,25), р<0,00001]. У 23 (92%) детей эпизоды кровотечений требовали периодических обращений за экстренной медицинской помощью, у 17 (68%) приводили к анемизации и дефициту железа. По сравнению с группой детей с наследственными тромбоцитопатиями и БВ пациенты с ТГ имели более тяжелые и частые проявления кровоточивости, которые потребовали обращения за медицинской помощью. Заключение: ТГ – редкое, тяжелое заболевание, при котором кровотечения имеют системный характер, приводят к анемизации, становятся причиной частых госпитализаций, что сильно снижает качество жизни пациентов.
Цит.: М.В. Устинова, Д.В. Федорова, А.В. Пшонкин, А.В. Полетаев, Е.А. Серегина, Д.М. Полохов, А.А. Игнатова, П.А. Жарков. Результаты ретроспективного сравнительного анализа проявлений и выраженности геморрагического синдрома у детей с тромбастенией Гланцмана. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021; 100 (5): 109-116.
For citation: M.V. Ustinova, D.V. Fedorova, A.V. Pshonkin, A.V. Poletaev, E.A. Seregina, D.M. Polokhov, A.A. Ignatova, P.A. Zharkov. Results of a retrospective comparative analysis of the manifestations and severity of hemorrhagic syndrome in children with Glanzmann's thrombasthenia. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2021; 100 (5): 109-116.
