Педиатрия

Дисплазия тазобедренных суставов (ДТС) характеризуется различной степенью недоразвития тазобедренного сустава (ТС) и параартикулярных тканей с многочисленными вариантами клинико-анатомических критериев. В настоящее время рассматривается как одно из проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ), что подтверждается генетическими исследованиями. Несомненно, у детей с ДТС встречаются и другие проявления НДСТ, клиническую совокупность которых необходимо учитывать для общего прогноза качества жизни пациента, а также определения контрольных точек в лечении и профилактике заболевания. Материалы и методы исследования: проведено скрининговое обсервационное одномоментное исследование с участием 785 детей (578 девочек и 207 мальчиков) от 2 до 14 лет (7,5±1,5 года) с подтвержденным рентгенографически диагнозом ДТС различных вариантов (торсионно-вальгусная деформация, подвывих, вывих в ТС). Группу контроля составили 259 детей (140 девочек и 119 мальчиков) без патологии ТС, проходивших осмотр в НИИТОН для подготовки в детский сад/школу/спортивную секцию, сопоставимых по возрасту (6,5± 1,3 года). По оценке признаков НДСТ использовали критерии отбора Байесовского классификатора в модификации Т.И. Кадуриной и В.Н. Горбуновой, включающих 50 наиболее часто встречающихся клинических маркеров. Для анализа применяли клинико-анамнестический метод, инструментальные данные диагностики соматического здоровья. Результаты: после суммирования баллов у детей с ДТС диагностировали НДСТ I степени у 40,0% (314), II степени – у 36,1% (283) и III степени – у 23,9% (188). В большинстве случаев отмечали признаки НДСТ с элерсоподобным синдромом, для которого характерны изменения костно-мышечной системы, кожных покровов, соединительнотканных элементов внутренних органов (гипермобильность суставов, растяжимая кожа, анатомические нарушения сердечных клапанов, желчевыводящих протоков и др.) или признаки НДСТ с неклассифицируемым фенотипом, когда имеется разнообразие стигм. У всех детей в этой группе абсолютно присутствуют гипермобильность суставов, миотонический синдром, нарушение осанки различного типа. В контрольной группе с ДТС в 27,4% (71) отмечали отягощенную наследственность по патологии костно-мышечной системы по линии матери или отца. В контрольной группе также отмечали данные стигмы НДСТ, однако степень их выраженности и встречаемость были достоверно ниже (р<0,05). У этих детей наиболее значимыми оказались изменения со стороны органа зрения, нервной системы, челюстно-лицевой области, пищеварительного тракта и снижение иммунной функции. Заключение: проявления НДСТ достоверно чаще встречаются у детей с ДТС по сравнению со здоровыми, в структуре маркеров НДСТ у них преобладает патология костно-мышечной и сердечно-сосудистой систем. В патогенезе ДТС реализуется генетическая предрасположенность (45,5%, 357 детей) – гипермобильность суставов, миотонический синдром имели все дети в группе исследования. Проявления НДСТ встречались и в группе контроля, однако проявления носили висцеральный характер поражения и нарушения со стороны органов чувств, что не является предметом исследования детского ортопеда. Таким образом, особенности НДСТ у детей с ДТС рассматриваются в качестве предиктора тяжести течения патологии.