Л.В. Ольхова, О.Г. Желудкова
Атипичные тератоид-рабдоидные опухоли (АТРО) ЦНС у детей представляют собой группу агрессивных злокачественных новообразований с крайне неблагоприятным прогнозом, в связи с чем эти опухоли отнесены к 4-й, наивысшей, степени злокачественности. На момент постановки диагноза у 20% пациентов выявляется метастазирование в структуры головного и спинного мозга. Основой патогенеза АТРО служит биаллельная мутация гена SMARCB1, реже SMARСА4. Несмотря на использование интенсивной мультимодальной терапии, выживаемость пациентов с АТРО остается низкой. Недавно несколькими группами ученых на основании эпигенетических и транскрипционных исследований было выделено 3 молекулярные группы АТРО, которые имеют различную терапевтическую чувствительность к химиолучевой терапии и, соответственно, разный прогноз заболевания. В статье представлены современные данные литературы по эпидемиологии, патогенезу, клинике, диагностике и терапии пациентов с АТРО, описаны направления лечения.
Цит.: Л.В. Ольхова, О.Г. Желудкова. Современные методы диагностики и лечения атипичных тератоид рабдоидных опухолей ЦНС у детей. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021; 100 (3): 120-129.
For citation: L.V. Olkhova, O.G. Zheludkova. Modern methods of diagnosis and treatment of atypical teratoid rhabdoid tumors CNS in children. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2021; 100 (3): 120-129.
