Педиатрия

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) – это редкое миелоидное новообразование, вызванное мутациями белков внутриклеточных сигнальных путей MAPK (активируемые митогенами протеинкиназы). Его редкость, широкий спектр клинических проявлений и разнообразное течение затрудняли проведение клинических исследований. Использование разных систем стратификации еще больше усложняло сравнение опубликованных результатов. В обзоре сделана попытка обобщить подходы лечения ГКЛ у детей, начиная с 1960-х годов. Методы: поиск оригинальных работ в PubMed проводили с использованием комбинаций ключевых слов «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», «гистиоцитоз X», «педиатрия», «дети», «лечение» и «терапия». В обзор вошли только полные статьи, опубликованные на английском и немецком языках. Заключение: комбинация винбластина и преднизолона в качестве интенсивной начальной фазы (6–12 нед.) с последующей менее интенсивной поддерживающей фазой в течение 12 мес. является стандартом лечения диссеминированного ГКЛ. Смертность при мультисистемном ГКЛ обусловлена поражением органов риска (гемопоэз, печень и селезенка) и особенно высока (до 60–70%), если пациент не отвечает на стандартное лечение. У остальных пациентов смертность практически незначительна, и основными проблемами являются рецидивы болезни и связанные с ними необратимые последствия, встречающиеся у 50% выживших. Хотя системная терапия явно улучшила выживаемость пациентов с наиболее тяжелой формой заболевания, ее роль в обеспечении устойчивого контроля над заболеванием и предотвращении необратимых последствий у пациентов с болезнью низкого риска менее очевидна.