Педиатрия

Опухоли сосудистого сплетения (ОСС) – это редкие новообразования, составляющие 2–5% всех опухолей головного мозга у детей и чаще всего встречающиеся в возрасте младше 2 лет. Большинство этих опухолей манифестирует симптомами внутричерепной гипертензии. Выживаемость напрямую зависит от гистологического варианта ОСС. Цель исследования: проанализировать особенности течения и исхода у пациентов с ОСС в зависимости от морфологического варианта. Данное исследование является многоцентровым ретроспективным открытым неконтролируемым несравнительным нерандомизированным лонгитюдным. Материалы и методы исследования: включены 152 ребенка с ОСС согласно классификации ВОЗ опухолей ЦНС (2007, 2016) в возрасте от 0 до 18 лет, которые получали лечение и наблюдались с 2009 по 2019 гг. Результаты: из 152 детей с ОСС 83 (54,6%) имели хориоидпапилломы (ХП), 37 (24,3%) – атипические хориоидпапилломы (АХП), 32 (21,1%) – хориоидкарциномы (ХК). Медиана возраста для ХП составила 21 мес., для АХП – 6 мес., для ХК – 30 мес. В 53,3% случаев ОСС встречались у пациентов в возрасте младше 24 мес. В 70,4% случаев ОСС локализовались в боковых желудочках. У большинства детей первым проявлением заболевания была клиническая картина внутричерепной гипертензии, причем эта симптоматика у детей с ХК встречалась статистически значимо чаще, чем у детей с ХП (р=0,0042). У 28,9% пациентов с ХП, 24,3% с АХП и 9,4% с ХК болезнь протекала бессимптомно, и все эти больные были выявлены при плановом профилактическом осмотре. Пятилетняя бессобытийная выживаемость (БСВ) и общая выживаемость (ОВ) для ХП, АХП и ХК составили 96%±2% и 99%±1%, 81%±7% и 97%±3%, 44%±10% и 66%±10% соответственно (р<0,0001). Заключение: в настоящей работе впервые в отечественной литературе собраны в большом количестве и представлены результаты ретроспективного анализа клинических особенностей и выживаемости детей, страдающих такой редкой группой заболеваний, как ОСС.