Педиатрия

Болезнь Гиршпрунга (БГ) – врожденное отсутствие нервных ганглиев в стенке кишки, приводящее к ее обструкции. Диагностика БГ у детей – трудоемкий процесс, от которого зависит тактика оперативного лечения. Концентрация пациентов в крупных хирургических центрах с оснащенными диагностическими отделениями позволяет выработать наиболее адекватный план обследования с минимизацией риска диагностических ошибок. Цель исследования – анализ методов диагностики БГ у детей в трех клинических центрах детской хирургии г. Москвы за три года. Материалы и методы исследования: проведен ретроспективный анализ карт пациентов, госпитализированных в 2017–2019 гг. в три медицинские организации г. Москвы (n=201). Первая группа – дети с подтвержденным диагнозом (n=152), 2-я – пациенты c подозрением на БГ c неудовлетворительными результатами предшествующего оперативного лечения, послеоперационными осложнениями (n=49). Результаты: в 1-й группе ирригография до госпитализации была выполнена 118 пациентам (77,6%). В стационаре ирригография была выполнена (повторена) 109 (71,7%) детям. У 25 (16,4%) пациентов выявлены расхождения в интерпретации результатов. Таким образом, ирригография была применена у всех пациентов. Биопсия кишки до госпитализации проведена 79 пациентам (52%), в стационаре – выполнена/повторена 50 (32,9%). У 8 пациентов (18,6%) отмечены расхождения в интерпретации заключений гистологических исследований. Таким образом, в диагностике БГ у детей биопсия была применена (до госпитализации и/или во время госпитализации) у 89 пациентов (58,6%). Аноректальная манометрия была выполнена у 3 (2%) детей. Во 2-й группе гистологическое исследование проведено (до и во время госпитализации) у 41 пациента (84%), аноректальная манометрия – у 15 (31%), ирригография – у всех детей. При корреляционном анализе зависимости между вариантом БГ и симптомами манифестации не выявили (коэффициент корреляции Спирмана –0,232 при p<0,05. Заключение: все медицинские коллективы начинали обследование детей с подозрением на БГ с ирригографии. Различные варианты биопсии кишки были выполнены в 58,6% случаев. Аноректальная манометрия в настоящее время практически не применяется в диагностике БГ у детей, хотя является перспективным неинвазивным методом с высокой чувствительностью и специфичностью.