Педиатрия

Суммарный объем почек (TKV) отражает функцию органа, определяет риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и прогрессирования патологии почек. Цель исследования состояла в том, чтобы определить клиническое значение TKV у детей с Х-сцепленным синдромом Альпорта (ХСА). Материалы и методы исследования: в одноцентровое ретроспективное сравнительное исследование вошли 86 детей (возраст 8 [5; 11] лет; 50 M/36 Д) с генетически (n=78) и морфологически (n=8) подтвержденным ХСА; длительность наблюдения составила 4 [3; 6] года. Альбуминурию, протеинурию, протеинурию нефротического уровня и снижение расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) определяли как экскрецию с мочой альбумина >30 мг/г креатинина, белка 100 мг/м2/сут, белка 960 мг/м2/сут и рСКФ <90 мл/мин/1,73 м2 соответственно. TKV определяли как отношение суммарного объема почек по данным УЗИ, рассчитанного по формуле эллипса, к поверхности тела ребенка: TKV [мл/м2]=(L*W*D*m/6)/ S. ТKV сравнивали с нормальным центильным распределением объема почек у детей (T. Scholbach, D. Weitzel, 2012). В зависимости от скорости снижения клубочковой фильтрации дети были разделены на 2 группы: 1-я группа – пациенты со стабильной, медленно снижающейся рСКФ (n=72, 36 M/26 Д, возраст 8 [6; 12] лет), 2-я группа – дети с быстрым снижением (>5 мл/мин/год) рСКФ (n=14, 14 M/0 Д, возраст 9 [6; 13] лет). Результаты: статистически значимое увеличение TKV 90‰ было выявлено у большинства детей с ХСА при первичном (0,7 vs 0,3, p=0,048) и последнем обследовании (0,85 vs 0,13, p=0,03) в клинике. Уменьшение объема почек (TKV10‰) на момент катамнестического обследования имели два мальчика (q=0,02) с хронической болезнью почек (ХБП) IV стадии. TKV cтатистически значимо не отличался у мальчиков и девочек при первичном (191,1±46,1 vs 188,8±47, p>0,05) и последнем (206,8±49,6 vs 208,3±42,9, p>0,05) обследовании соответственно и не имел линейной зависимости от массы тела детей при рождении (r=0,2, p>0,05). Была выявлена корреляционная связь TKV с возрастом детей (r=0,3, p=0,043), уровнем среднего артериального давления (r=–0,22, p=0,048), альбуминурией (r=0,25, p=0,048), протеинурией (r=0,4, p=0,001) и рСКФ (r=0,23, p=0,047). Увеличение объема почек на 1 SD (23,5 мл/м2) сопровождалось средним повышением рСКФ на 6,7 мл/мин/1,73 м2. Увеличение объема почек было типичным для детей с протеинурией нефротического уровня и рСКФ>30 мл/ мин/1,73 м2: OR=30,75 (95% CI 2,56; 369, p=0,001); уменьшение объема почек ассоциировалось с высоким риском развития ХБП IV стадии (рСКФ 30 мл/мин/1,73 м2): OR=167 (95% CI 10,4; 2681,3, p<0,0001). Дети с быстрым снижением рСКФ в динамике наблюдения статистически значимо чаще имели артериальную гипертензию (0,29 vs 0,07, p=0,048), протеинурию нефротического уровня (0,5 vs 0,01, p=0,001) и снижение рСКФ (0,29 vs 0,04, p=0,043) на момент включения в исследование. Для этих пациентов было характерно значительное увеличение объема почек на стадиях I–III ХБП с быстрым уменьшением TKV на стадиях IV–V ХБП. Заключение: дети с ХСА имеют увеличенный объем почек до стадии IV ХБП. Объем почек коррелирует с возрастом детей и факторами прогрессирования нефропатии при синдроме Альпорта.