Педиатрия

Синдром Горлина–Гольца (ГГС) – аутосомно-доминантный редкий факоматоз, характеризующийся множественными одонтогенными кератокистами (ОКК), расщеплением ребер, множественными базалиомами и другими аномалиями. Знание особенностей проявления этого синдрома очень важно для врачей стоматологов и челюстно-лицевых и детских хирургов, поскольку наиболее частым и ранним проявлением этого заболевания являются множественные кератокисты челюстей, что и обусловливает первое обращение пациента именно к этим специалистам. Материалы и методы исследования: проведен ретроспективный анализ 41 пациента, получавшего лечение по поводу одонтогенных образований, в т.ч. с ГГС. Всем детям проводили клинический осмотр, компьютерную томографию (КТ) на предоперационном этапе с последующим оперативным лечением, включающим цистэктомию. Результаты: множественные одонтогенные кисты с дебютом в раннем возрасте требуют комплексного обследования с обязательным проведением КТ с захватом полости черепа для оценки наличия обызвествления серпа головного мозга, которое встречалось у 4 из 7 пациентов с ГГС. Дебют заболевания во всех случаях начинался с нижней челюсти с последующим появлением очагов в задних отделах верхней челюсти. Оперативное лечение обязательно включает удаление кист с вовлеченными в процесс зубов и оставлением в ложе ксероформного тампона для снижения риска рецидива. Заключение: при ГГС очень важна ранняя диагностика, так как можно избежать развития тяжелых осложнений осложнений, таких как челюстно-лицевые деформации, связанные с кистами челюсти.