З.А. Нестеренко, В.И. Бурлаков, А.Л. Козлова, А.Ю. Щербина
PSTPIP1-ассоциированный воспалительный синдром (PAID) представляет собой различные клинические варианты течения аутовоспалительного заболевания, обусловленного мутациями в гене PSTPIP1, кодирующем одноименный белок. Мутации гена приводят к гиперпродукции таких провоспалительных цитокинов, как ИЛ1, ИЛ18, ФНОα, интерферон γ, ИЛ8, ИЛ17. Клиническая картина PAID очень разнообразна и, как правило, включает в себя те или иные асептические пиогенные проявления (тяжелое акне, пиодермия, остеомиелит и др.), а также артрит и цитопению. Сложные патогенетические механизмы, многообразие клинических проявлений затрудняют как диагностику заболевания, так и подбор патогенетической терапии у пациентов с PAID.
Цит.: З.А. Нестеренко, В.И. Бурлаков, А.Л. Козлова, А.Ю. Щербина. Синдромы, ассоциированные с дефектами гена PSTPIP1: многоликое аутовоспаление. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020; 99 (2): 263-270.
For citation: Z.A. Nesterenko, V.I. Burlakov, A.L. Kozlova, A.Yu. Shcherbina. PSTPIP1- associated inflammatory syndromes: multifaceted autoinflammation. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2020; 99 (2): 263-270.
