А.А. Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина, А.Л. Хорева, А.А. Моисеева, О.А. Швец, И.В. Кондратенко, Т.В. Латышева, Е.А. Латышева, А.М. Костинова, О.Е. Пащенко, А.Н. Пампура, Н.В. Зиновьева, С.Б. Зимин, Н.И. Ильина, А.А. Бологов, А.П. Продеус, Д.Н. Балашов, Д.С. Фомина, Е.А. Деордиева, А.Ю. Кутлянцева, С.С. Вахлярская, Л.Ю. Барычева, Л.Т. Куба нова, Л.С. Хачирова, Ф.И. Сибгатулина, И.А. Тузанкина, М.А. Болков, Н.В. Шахова, Е.М. Камалтынова, Р.М. Хайруллина, Л.Р. Кальметьева, Д.Д. Пролыгина, Г.А. Давлетбаева, И.А. Мирсаяпова, Е.И. Сулима, М.Н. Гусева, А.А. Тотолян, А.М. Миличкина, Р.Н. Кузнецова, О.А. Рычкова, К.П. Кузьмичева, М.А. Грахова, О.С. Селезнева, Н.Б. Юдина, Е.А. Орлова, Т.В. Самофалова, Т.В. Букина, Н.Б. Мигачева, А.В. Жестков, Е.В. Бармина, Н.А. Парфенова, С.Н. Исакова, Е.В. Аве рина, И.В. Сазонова, С.Ю. Старикова, Т.В. Шилова, Т.В. Асекретова, Р.Н. Супрун, Е.И. Клещенко, В.В. Лебедев, Е.В. Демихова, В.Г. Демихов, В.А. Калинкина, Е.В. Тимофеева, А.С. Ермакова, Т.Б. Павлова, В.М. Шинкарева, А.В. Горенькова, С.Н. Дурягина, И.В. Смолева, Т.П. Александрова, З.В. Бамбаева, М.А. Филиппова, Е.М. Грачева, Г.И. Цывкина, Е.В. Ефременков, Д.В. Машковская, И.В. Яровая, В.А. Алексеенко, И.В. Фисюн, Г.В. Молокова, Е.В. Троицкая, Е.А. Гольцман, Л.И. Пяткина, Е.В. Власова, О.П. Уханова, Е.Г. Чернышова, М.М. Васильева, О.М. Лаба, Е.В. Володина, М.Г. Ипатова, К.А. Воронин, М.В. Гуркина, А.Ю. Щербина, Г.А. Новичкова, А.Г. Румянцев
В работе изучены основные эпидемиологические показатели первичных иммунодефицитных состояний (ПИДС) в России на основе анализа данных 2472 пациентов, зарегистрированных в базе данных ПИДС. Большинство пациентов выборки – дети до 18 лет (61%). Ежегодная рождаемость детей с ПИДС составляет не менее 1 на 16–17 тыс. новорожденных. С 2010 г. отмечается значительный рост числа диагностированных пациентов с ПИДС. Максимальная частота выявления ПИДС достигнута в 2017–2018 гг. и составила 1 на 100–150 тыс. детского населения. Минимальная летальность для случаев с ПИДС составляет 4–5,5%, наиболее высокая смертность зафиксирована в группе детей раннего возраста. Средняя распространенность всех ПИДС в Российской Федерации составила 1,5 на 100 тыс. населения, она значительно отличается для отдельных нозологий ПИДС и различных регионов РФ.
Цит.: А.А. Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина, А.Л. Хорева, А.А. Моисеева, О.А. Швец, И.В. Кондратенко, Т.В. Латышева, Е.А. Латышева, А.М. Костинова, О.Е. Пащенко, А.Н. Пампура, Н.В. Зиновьева, С.Б. Зимин, Н.И. Ильина, А.А. Бологов, А.П. Продеус, Д.Н. Балашов, Д.С. Фомина, Е.А. Деордиева, А.Ю. Кутлянцева, С.С. Вахлярская, Л.Ю. Барычева, Л.Т. Куба нова, Л.С. Хачирова, Ф.И. Сибгатулина, И.А. Тузанкина, М.А. Болков, Н.В. Шахова, Е.М. Камалтынова, Р.М. Хайруллина, Л.Р. Кальметьева, Д.Д. Пролыгина, Г.А. Давлетбаева, И.А. Мирсаяпова, Е.И. Сулима, М.Н. Гусева, А.А. Тотолян, А.М. Миличкина, Р.Н. Кузнецова, О.А. Рычкова, К.П. Кузьмичева, М.А. Грахова, О.С. Селезнева, Н.Б. Юдина, Е.А. Орлова, Т.В. Самофалова, Т.В. Букина, Н.Б. Мигачева, А.В. Жестков, Е.В. Бармина, Н.А. Парфенова, С.Н. Исакова, Е.В. Аве рина, И.В. Сазонова, С.Ю. Старикова, Т.В. Шилова, Т.В. Асекретова, Р.Н. Супрун, Е.И. Клещенко, В.В. Лебедев, Е.В. Демихова, В.Г. Демихов, В.А. Калинкина, Е.В. Тимофеева, А.С. Ермакова, Т.Б. Павлова, В.М. Шинкарева, А.В. Горенькова, С.Н. Дурягина, И.В. Смолева, Т.П. Александрова, З.В. Бамбаева, М.А. Филиппова, Е.М. Грачева, Г.И. Цывкина, Е.В. Ефременков, Д.В. Машковская, И.В. Яровая, В.А. Алексеенко, И.В. Фисюн, Г.В. Молокова, Е.В. Троицкая, Е.А. Гольцман, Л.И. Пяткина, Е.В. Власова, О.П. Уханова, Е.Г. Чернышова, М.М. Васильева, О.М. Лаба, Е.В. Володина, М.Г. Ипатова, К.А. Воронин, М.В. Гуркина, А.Ю. Щербина, Г.А. Новичкова, А.Г. Румянцев. Эпидемиология первичных иммунодефицитов в Российской Федерации. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020; 99 (2): 16-32.
For citation: A.A. Mukhina, N.B. Kuzmenko, Yu.A. Rodina, A.L. Khoreva, A.A. Moiseeva, O.A. Shvets, I.V. Kondratenko, T.V. Latysheva, E.A. Latysheva, A.M. Kostinova, O.E. Pashchenko, A.N. Pampura, N.V. Zinovieva, S.B. Zimin, N.I. Ilyina, A.A. Bologov, A.P. Prodeus, D.N. Balashov, D.S. Fomina, E.A. Deordieva, A.Yu. Kutlyantseva, S.S. Vakhlyarskaya, L.Yu. Barycheva, L.T. Kubanova, L.S. Kha chirova, F.I. Sibgatulina, I.A. Tuzankina, M.A. Bolkov, N.V. Shakhova, E.M. Kamaltynova, R.M. Khayrullina, L.R. Kalmetieva, D.D. Prolygina, G.A. Davletbaeva, I.A. Mirsayapova, E.I. Sulima, M.N. Guseva, A.A. Totolyan, A.M. Milichkina, R.N. Kuznetsova, O.A. Rychkova, K.P. Kuzmicheva, M.A. Grakhova, O.S. Selezneva, N.B. Yudina, E.A. Orlova, T.V. Samofalova, T.V. Bukina, N.B. Miga cheva, A.V. Zhestkov, E.V. Barmina, N.A. Parfenova, S.N. Isakova, E.V. Averina, I.V. Sazonova, S.Yu. Starikova, T.V. Shilova, T.V. Asekretova, R.N. Suprun, E.I. Kleshchenko, V.V. Lebedev, E.V. Demikhova, V.G. Demikhov, V.A. Kalinkina, E.V. Timofeeva, A.S. Ermakova, T.B. Pavlova, V.M. Shinkareva, A.V. Gorenkova, S.N. Duryagina, I.V. Smoleva, T.P. Alexandrova, Z.V. Bambaeva, M.A. Filippova, E.M. Gracheva, G.I. Tsyvkina, E.V. Efremenkov, D.V. Mashkovskaya, I.V. Yarovaya, V.A. Alekseenko, I.V. Fisyun, G.V. Molokova, E.V. Troitskaya, E.A. Goltsman, L.I. Pyatkina, E.V. Vlasova, O.P. Ukhanova, E.G. Chernyshova, M.M. Vasilyeva, O.M. Laba, E.V. Volodina, M.G. Ipatova, K.A. Voronin, M.V. Gurkina, A.Yu. Shcherbina, G.A. Novichkova, A.G. Rumyantsev. Epidemiology of primary immunodeficiencies in the Russian Federation. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2020; 99 (2): 16-32.
