В.С. Какаулина, В.О. Трунов, Н.Л. Печатникова, Н.А. Полякова, В.В. Зарубина, Д.В. Горохов, Е.Е. Петряйкина, Е.Ю. Захарова
Наиболее распространенными причинами острого панкреатита (ОП) в детском возрасте являются структурные аномалии поджелудочной железы (ПЖ) и патология билиарных трактов, инфекции, системные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, абдоминальные травмы. Кроме того, острый и хронический панкреатит может встречаться при различных наследственных метаболических заболеваниях, в т.ч. при классической гомоцистинурии (ГЦУ). Классическая ГЦУ – редкое наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью фермента цистатионин бета-синтазы (CBS), приводящее к нарушению катаболизма метионина и накоплению гомоцистеина. Основными проявлениями заболевания являются миопия высокой степени, эктопия хрусталика, задержка психоречевого развития, поражение опорно-двигательного аппарата, а также тромбозы различной локализации. В редких случаях тромботическое поражение сосудов ПЖ у пациентов с классической ГЦУ может приводить к развитию ОП. В статье представлено клиническое наблюдение пациента с классической ГЦУ, осложнившейся ОП с образованием псевдокисты ПЖ, потребовавшей дренирующей операции.
Цит.: В.С. Какаулина, В.О. Трунов, Н.Л. Печатникова, Н.А. Полякова, В.В. Зарубина, Д.В. Горохов, Е.Е. Петряйкина, Е.Ю. Захарова. Гомоцистинурия как редкая причина панкреатита у детей. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (6): 236-240.
For citation: V.S. Kakaulina, V.O. Trunov, N.L. Pechatnikova, N.A. Polyakova, V.V. Zarubina, D.V. Gorokhov, E.E. Petryaykina, E.Yu. Zakharova. Homocystinuria as a rare cause of pancreatitis in children. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (6): 236-240.