Педиатрия

Муковисцидоз (МВ) – одно из самых частых моногенно наследуемых заболеваний, обусловленное мутациями в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (МВТР или CFTR – cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). МВ является универсальной экзокринопатией, при которой страдают практически все органы и системы. Генетический дефект приводит к увеличению вязкости жидкого секрета экзокринных желез. Основной причиной инвалидизации и смертности больных МВ является поражение бронхолегочной системы. Повышение вязкости бронхиального секрета в респираторной системе играет ключевую роль в формировании хронического бронхолегочного воспалительного процесса. Высокая концентрация ДНК считается одним из основных факторов накопления патологически клейкого и вязкого инфицированного секрета бронхов. Главным источником ДНК являются ядра распадающихся полиморфноядерных нейтрофилов, которые скапливаются в дыхательных путях в ответ на бактериальную инвазию и поддерживают хронический микробно-воспалительный процесс. Расщепление ДНК на более мелкие фрагменты должно способствовать эффективному очищению дыхательных путей. Дорназа альфа вызывает гидролиз внеклеточной ДНК в гнойной мокроте больных МВ, значительно снижает ее вязкоэластические свойства и улучшает мукоцилиарный клиренс. Дорназа альфа является основным муколитическим препаратом в терапии больных МВ, кроме того, она обладает противовоспалительными и антибактериальными свойствами. Использованы информационные источники и базы данных: Cfww.org. Cystic Fibrosis Worldwide (CFW). Available from: https://www.cfww.org/ https://www.cochranelibrary. com/ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ Clinical guidelines for the care of children with cystic fibrosis. 2011. www.rbht. nhs.uk/ childrencf. https://www.ecfs.eu/ecfspr (дата обращения: 12.06.2019). Cystic Fibrosis Guidelines. Am. J. Respir. and Crit. Care Med. 2007; 176: 957–969. Ключевые слова поиска – dornase alfa, rh-DNA, cystic fibrosis, inflammation.