Лечение легочной гипертензии (ЛГ) у детей и взрослых, ассоциированной с поражением сердца или без него, за последние два десятилетия претерпело значительные позитивные изменения. Так называемые специфические лекарственные препараты для лечения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) (ЛАГ-специфические), зарегистрированные в настоящее время для взрослых пациентов с ЛАГ, имеют три основных механизма действия, реализуемых через эндотелин, оксид азота и простациклин. Многие медицинские центры, специализирующиеся на лечении ЛГ, используют для неизлечимо больных пациентов (по жизненным показаниям) лекарственные средства вне зарегистрированных показаний. ЛГ сосудистого происхождения (ЛГСП) у детей – это полиэтиологичное заболевание, и выбор оптимального лечения является трудной задачей. В настоящее время терапия ЛАГ/ЛГСП у детей в значительной степени основывается на результатах исследований, полученных у взрослых пациентов; однако не так давно были проведены первые рандомизированные исследования с участием детей с ЛАГ. Мы представляем рекомендации экспертного консенсуса по лечению детей с ЛГ. Класс рекомендаций и уровень доказательности определялись на основании данных, полученных при исследовании детской популяции, или на основании данных исследований с участием взрослых, в которые были включены более 10% детей. После выполненного анализа опубликованных литературных данных и данных исследований были разработаны стратегия и алгоритмы лечения, которые могут стать основой схемы лечения детей с ЛГ. В статье обсуждаются вопросы ранней комбинированной (двойной и тройной) ЛАГ-специфической терапии у пациентов с ЛАГ II–IV функционального класса и у пациентов с недостаточным ответом на стартовое лечение. Для детей с прогрессирующей, тяжелой ЛАГ и недостаточным ответом на терапию достигнутые успехи в разработке лекарственных средств, усовершенствование терапевтических вмешательств и хирургических подходов обеспечивают появление новых многообещающих возможностей, позволяющих предотвратить, замедлить или минимизировать развитие правожелудочковой недостаточности и снижение выброса левого желудочка в результате его сдавления. В частности, предварительные данные катамнестического наблюдения больных с ЛАГ свидетельствуют о том, что наложение анастомоза Поттса (между левой легочной артерией и нисходящей частью аорты) может быть паллиативной альтернативой или подготовительным этапом перед двусторонней трансплантацией легких у детей с терминальной стадией ЛАГ.
Цит.: Джордж Хансманн, Кристиан Апиц. Диагностика и лечение легочной гипертензии у детей (экспертное заключение европейского педиатрического сообщества по васкулярным заболеваниям легких под редакцией ISHLT и DGPK). Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96 (2): 191-213.
For citation: Djordj Hansmann, Kristian Apits. Treatment of children with pulmonary hypertension (expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension by ISHLT and DGPK). Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2017; 96 (2): 191-213.
