Педиатрия

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) — врожденный дефект иммунной системы, обусловленный дефектом НАДФН-оксидазного комплекса и, как следствие, нарушением «респираторного взрыва» в нейтрофилах и макрофагах, что приводит к незавершенному киллингу различных микроорганизмов, мультисистемному инфекционному поражению с быстрым формированием гранулем. Наиболее частыми патогенами, вызывающими различные инфекционные процессы, являются каталазопозитивные бактерии, грибы, микобактерии. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки первого года жизни с тяжелым течением абсцессов печени, вызванных St. aureus, как первого симптома аутосомно-рецессивной ХГБ. Описаны данные клинических и лабораторно-инструментальных исследований, позволившие предположить и подтвердить данный диагноз у ребенка. Также подробно изложена комплексная тактика ведения, включая куративную опцию лечения ХГБ — трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Данное наблюдение является примером высокой настороженности в отношении врожденных дефектов иммунной системы у детей с абсцессами печени.