Ю.А. Родина, О.А. Швец, А.Г. Румянцев, А.Ю. Щербина
Врожденные дефекты иммунитета (ВДИ) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, обусловленных генетическими нарушениями развития и функции иммунной системы. Традиционно рассматриваемые как состояния, проявляющиеся преимущественно повышенной восприимчивостью к инфекциям, в настоящее время ВДИ все чаще ассоциируются с феноменом иммунной дизрегуляции, клиническим выражением которой являются аутоиммунные проявления и аутовоспалительные состояния. Аутоиммунные проявления могут дебютировать задолго до манифестации инфекционного синдрома, а в ряде случаев — оставаться единственным клиническим признаком основного заболевания. В обзоре рассматриваются современные представления о патогенетических механизмах аутоиммунных проявлений при ВДИ, анализируется спектр клинических проявлений, детально характеризуются наиболее значимые нозологические формы, ассоциированные с иммунной дизрегуляцией, и обсуждаются подходы выбора таргетной терапии.
Цит.: Ю.А. Родина, О.А. Швец, А.Г. Румянцев, А.Ю. Щербина. Аутоиммунные проявления врожденных дефектов иммунитета у детей: от клиники к таргетной терапии. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2026; 105 (2): 150-162. – DOI: 10.24110/0031-403X-2026-105-2-150-162
For citation: Yu.A. Rodina, O.A. Shvets, A.G. Rumyantsev, A.Yu. Shcherbina. Autoimmune Manifestations of Inborn Errors of Immunity in Children: From Clinical Features to Targeted Therapy. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2026; 105 (2): 150-162. – DOI: 10.24110/0031-403X-2026-105-2-150-162
