Педиатрия

У пациентов с истинной полицитемией (ИП) повышен риск развития тромбоза. Отклонения показателей коагулограммы и глобальных тестов гемостаза могут способствовать распознаванию гиперкоагуляции при ИП. Цель исследования: проанализировать особенности изменения лабораторных показателей системы гемостаза у пациентов детского возраста с ИП. Материалы и методы исследования: проведено одноцентровое ретроспективное когортное исследование клинических данных пациентов с ИП в возрасте до 18 лет, которые находились на госпитализации в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева (Москва, Россия) с января 2012 г. по июнь 2024 г. Лабораторные показатели определяли до начала антиагрегантной и циторедуктивной терапии. Результаты: в исследовании приняли участие 32 пациента с ИП, из них 11 (35%) девочек и 21 (65%) мальчик в возрасте 11,5 [0,8; 17,5] лет. У 20 (62,5%) и 4 (12,5%) пациентов были выявлены мутации в гене JAK2V617F и JAK2 ex 12 соответственно, остальные 8 (25%) детей были JAK2-негативными. Всего JAK2-позитивных девочек – 8 (72%), мальчиков – 15 (71%), пол статистически значимо не влиял на наличие драйверной мутации (p=0,939). Медианы и средние показатели основных параметров свертывающей системы крови были в пределах рефересных значений. Показатели тромбоэластографии не отклонялись от референсных значений по показателям. По результатам исследования тромбодинамики среднее значение начальной скорости роста сгустка среди всех пациентов было увеличено и составило 58,3±5,07 мкм/мин, стационарной скорости также увеличено среди всех пациентов до 29,5±4,3 мкм/мин, медианы и средние значения остальных показателей были в пределах референсного интервала. Заключение: показатели стандартных тестов коагулограммы и тромбоэластографии у детей ИП не имели отклонений. Средние значения тромбодинамики (начальная и стационарная скорость роста сгустка) были повышены, что потенциально указывает на гиперкоагуляцию.