Педиатрия

Удельный вес врожденных пороков сердца (ВПС) среди всех аномалий развития плода в разных территориях России варьирует от 19% до 38,9%, что делает обязательным тесное взаимодействие медико-генетических, акушерско-неонатальных центров и детских кардиохирургических стационаров. Цель исследования: выявление факторов повышения эффективности пренатального скрининга ВПС. Материалы и методы исследования: проведено многоцентровое ретроспективное когортное исследование: анализ сведений о детях с ВПС от 0 до 1 года, по данным наблюдения беременных женщин, в Красноярском крае в 2021–2023 гг.; сопоставление данных ультразвукового исследования (УЗИ) (стандартного и экспертного) с клиническим статусом и исходами у новорожденных и детей первого года жизни. Результаты: частоты рождения детей с гемодинамически значимыми ВПС в Красноярском крае за 3 года составили: 4,7 на 1000 в 2021 г., 3,9 на 1000 в 2022 г., 3,7 на 1000 в 2023 г. Пренатально недиагностированные гемодинамически значимые пороки сердца выявлены у 112 обследуемых (43,1% общей группы). У 18 детей (7,0% общей группы) УЗ-скрининг не проводился ввиду поздней постановки беременных женщин на учет, социальных причин или отказа от обследования. У 89 детей (70%) с успешной пренатальной диагностикой ВПС оперативное лечение проведено в течение первого года жизни. Статистически значимые различия по срокам операции выявлены только в раннем неонатальном периоде: среди оперированных до 7 суток жизни детей с пренатально выявленными ВПС было больше (37, 71%), чем с диагнозом после рождения (15, 29%) (р=0,014). Заключение: основная часть (80%) недиагностированных пренатально ВПС относится к группе дуктус-зависимых – аномалии клапанов магистральных сосудов и выносящих трактов желудочков. Это убедительно показывает важность оценки УЗИ сердца плода не только четырехкамерного среза и среза через 3 сосуда, но и срезов через выходные тракты обоих желудочков и через дугу аорты при каждом скрининге.