Педиатрия

Целью исследования явились сравнительная характеристика и дифференциальная диагностика аутовоспалительных заболеваний – синдрома дефицита мевалонаткиназы (MKD/ mevalonate kinase deficiency) и синдрома PFAPA. Материалы и методы исследования: в исследование включены 129 пациентов: 28 пациентов (15 мальчиков, 13 девочек) с синдромом MKD и 101 пациент (61 мальчик, 40 девочек) с синдромом PFAPA. Результаты: у всех пациентов клинико-лабораторные проявления сопровождались рецидивирующими лихорадками, повышением значений острофазовых белков крови во время приступа. У 43% пациентов с MKD и 92% пациентов с синдромом PFAPA приступы сопровождались тонзиллитом, у 89% и 32% – болью в животе, у 54% и 47% – афтозным стоматитом, у 96% и 58% – увеличением периферических лимфоузлов. Все пациенты соответствовали классификационным критериям регистра EUROFEVER/PRINTO. Заключение: в исследовании проведен анализ двух групп пациентов со схожими клинико-лабораторными проявлениями, по результатам которого можно сделать вывод, что для пациентов с MKD, по сравнению с пациентами с синдромом PFAPA, характерны более раннее начало заболевания (до 5 месяцев жизни), меньшее число эпизодов тонзиллитов/фарингитов в год (менее 12), боль в животе во время приступа, из лабораторных данных – анемия, нейтрофилез.