Педиатрия

Внедрение таргетной терапии в комплексное лечение муковисцидоза (МВ) кардинально меняет течение болезни, в т.ч. состояние нутритивного статуса пациентов. Цель исследования: изучить особенности нутритивного статуса у детей с МВ, получающих таргетную терапию. Материалы и методы исследования: проведено одноцентровое неконтролируемое проспективное исследование с участием 30 пациентов в возрасте от 6 до 17 лет с подтвержденным диагнозом МВ, получающих тройную комбинацию ивакафтор/тезакафтор/ элексакафтор. У всех детей до и на фоне приема таргетного препарата выполнена оценка антропометрических показателей с помощью программы ВОЗ WHO-AntroPlus (2011) и компонентного состава тела методом биоимпедансометрии на отечественном анализаторе АБС-1 «Медасс». Длительность приема препарата составляла в среднем 20,5 мес. Результаты: до начала таргетной терапии у большинства (13; 43%) пациентов нутритивный статус был в пределах средневозрастных стандартов, недостаточность питания легкой степени установлена у 10 (33%) детей, средней степени – у 5 (17%). Избыток массы тела (МТ) диагностирован у 2 (7%) пациентов. На протяжении исследования большинство (20; 75%) пациентов продолжали получать специализированные гиперкалорийные продукты. На фоне таргетной терапии и нутритивной поддержки число пациентов с адекватным нутритивным статусом увеличилось в 1,4 раза, также увеличилось число детей с избыточной МТ/ожирением с 7% до 17%. Установлено статистически значимое (p=0,041) увеличение Z-score жировая МТ при отсутствии значимых изменений Z-score тощая МТ. У детей с МВ при высокой физической нагрузке Z-score жировая МТ не менялся, а Z-score тощая МТ увеличился (p=0,036). Заключение: сохранение в рационах детей с МВ с адекватным нутритивным статусом специализированных гиперкалорийных продуктов на фоне таргетной терапии может способствовать увеличению жировой МТ, что требует адекватного выбора специализированных продуктов лечебного питания при назначении нутритивной поддержки.