Педиатрия

Муковисцидоз (МВ) в 10% случаев осложняется циррозом печени (ЦП). ЦП при МВ относится к билиарным циррозам, прогрессирует за счет нарастания симптомов портальной гипертензии и гиперспленизма и стоит на 3-м месте среди причин смерти при МВ. Целью исследования было изучить распространенность и особенности ЦП с портальной гипертензией при МВ у детей и подростков в России и на примерах историй болезни больных, перенесших трансплантацию печени, оценить риски при трансплантации и после нее, а также особенности течения послеоперационного периода. Материалы и методы исследования: исследование проведено на основе данных регистра больных МВ Российской Федерации (РФ) за 2014 год и анализа историй болезни 4 пациентов, находившихся под наблюдением специалистов научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центра» и ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. В.И. Шумакова». Результаты: установлена частота ЦП с портальной гипертензией в РФ – 3,66% от общего числа больных и 47,85% всех больных с ЦП. В 1,5 раза чаще ЦП встречался у лиц мужского пола – 49 (62,82%). Медиана возраста постановки диагноза в группе пациентов с ЦП, как и количество умерших, были достоверно выше, чем в группе без поражения печени. Показана связь ЦП с низким нутритивным статусом, развитием грамотрицательной инфекции, сахарным диабетом, остеопорозом, кровохарканьем. Заключение: при обследовании больных с ЦП неясной этиологии в диагностический поиск должны быть включены проведение потовой пробы и ДНК-диагностика наиболее частых мутаций гена CFTR. Дети и взрослые больные МВ с ЦП с признаками портальной гипертензии должны наблюдаться совместно с транплантологами.